Fenylketonurie (PKU) je vzácné metabolické onemocnění, při němž musí mít pacienti pevně pod kontrolou příjem bílkovin, aby nedocházelo k neurologickému poškození zdraví. Jejich organismus totiž není schopen přeměnit aminokyselinu fenylalanin na tyrosin, protože mají nedostatek jaterního enzymu nazývaného fenylalaninhydroxyláza (PAH). V případě nedodržování správné výživy je důsledkem hromadění fenylalaninu v krvi, což má vliv na nervový systém a vede až k poškození mozkových buněk. V Česku se s touto dědičnou nemocí potýká kolem 1000 pacientů.
Aby pacienti s fenylketonurií předešli rizikovému poškození zdraví, musí striktně dodržovat přísnou dietu a užívat speciální přípravky, které obsahují ostatní aminokyseliny kromě fenylalaninu. Osvětě a sounáležitosti s fenylketonuriky je věnován 28. červen, který je zapsán jako Mezinárodní den fenylketonurie. Toto onemocnění je neléčitelné, dají se pouze eliminovat jeho projevy.
Onemocnění fenylketonurií se v Česku od roku 1975 diagnostikuje již v porodnici v rámci novorozeneckého screeningu. Pacient je přiřazen do ambulance dědičných poruch metabolismu, kde se po celý život sleduje jeho zdravotní stav. Při nedodržování přísné diety dochází u pacienta k neurologickým změnám, které vedou k nenávratnému zdravotnímu poškození.
![V Česku se s touto dědičnou nemocí potýká kolem 1000 pacientů](https://img.primadoma.cz/w_4/78/84/column/78842261beb8b67611b7e42396136884_hml_8783.jpg)
Fenylketonurie je tedy pro pacienty obrovskou výzvou, jelikož se nemohou stravovat jako běžná populace. Společnost Danone vyrábí pod značkou Nutricia speciální produkty, které jsou nezbytnou součástí jídelníčku PKU pacientů a zároveň pořádá i akce, na kterých se mohou fenylketonurici inspirovat novými recepty a vyměňovat si své zkušenosti.
Jedna z nich proběhla 21. června a podílela se na ní i herečka a kuchařka Markéta Hrubešová. „Byla jsem velice překvapená, když jsem zjistila, jak omezený výběr potravin fenylketonurici mají a jak striktně musí hlídat svůj jídelníček. Jsem ráda, že jsem se mohla ve spolupráci s nutriční terapeutkou Lucií Havlovou a lékařkou Janou Kamišovou podílet na vytvoření receptů pro fenylketonuriky a na akci si je společně s nimi uvařit,“ říká Markéta Hrubešová, která fenylketonuriky spolu s MUDr. Janou Kamišovou a nutriční terapeutkou Lucií Havlovou z Fakultní nemocnice Královské Vinohrady kuchařským workshopem provedla.
![Workshopem provedla Markéta Hrubešová](https://img.primadoma.cz/w_4/da/72/column/da726e8ac8b298b6ab7138f163053786_hml_8987.jpg)
„Jako rodič dítěte s fenylketonurií se denně setkávám s nepochopením, protože synovo vzácné onemocnění a extrémně přísnou dietu málokdo zná. Bylo proto úlevné strávit příjemné odpoledne s lidmi, kteří nám rozumí. Syn i já jsme ocenili vstřícnou atmosféru a možnost vyzkoušet chutné nízkobílkovinné recepty pod citlivým vedením Markéty Hrubešové," reaguje na proběhlý workshop Eva Bláhová, místopředsedkyně Národního sdružení PKU a jiných DMP.
Další informace, tipy, inspirace pro životní styl a recepty budou moci fenylketonurici objevit již brzy na https://svetpku.cz/. „Uvědomujeme si, že život s fenylketonurií není jednoduchý a jsme rádi, když ho pacientům můžeme usnadnit nejen našimi produkty, ale i prostřednictvím akcí. Tím, že se jedná o vzácné onemocnění, není pacientů mnoho, proto jsme rádi, že se nám daří pomáhat s budováním jejich komunity, aby si mohli vzájemně sdílet užitečné tipy, jak dodržovat náročná lékařská doporučení, která se s tímto onemocněním pojí,“ vysvětluje aktivity společnosti Danone Monika Žiláková, manažerka medicínského marketingu společnosti Danone pro Českou a Slovenskou republiku.
Zdroj: DANONE, Národní sdružení PKU a jiných DMP
Publikováno: 14. 7. 2024, Autor: Redakce , Profil autora: Redakce